Синдром Рокитанского-Кюстнера
Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера — патология, которая развивается у женщин с нормальным кариотипом 46XX вследствие аномалии развития протоков Мюллера и представляет собой полное отсутствие или недоразвития матки, маточных труб и влагалища. На неделе развития эмбриона женского пола мюллеровы протоки начинают преобразовываться во внутренние половые органы:. О том, что у женщины нет матки, она, как правило, узнает в подростковом возрасте, обратившись к гинекологу с жалобами на отсутствие менструаций первичную аменорею.
Cиндром Рокитанского-Кюстнера - врожденный порок развития женских половых органов. Это связано как с улучшением и доступностью методов их диагностики, так и с ухудшением экологической обстановки. Синдром Рокитанского-Кюстнера встречается в среднем 1 на новорожденных девочек, среди пациенток гинекологических стационаров по России их 0. Для этого порока характерно врожденное отсутствие матки и влагалища, но при этом нормально функционирующие яичники. Женский фенотип нормальное развитие молочных желез, пропорциональное тело, развитие наружных половых органов по женскому типу, оволосение по женскому типу.
Сложной конструкцией «синдром Рокитанского — Кюстнера — Майера — Хаузера» МРКХ называют ситуацию, при которой женщина рождается с отсутствующими или недостаточно развитыми половыми органами. Варианты заболевания могут быть разными : часто при МРКХ нет матки, а влагалище укорочено, хотя вульва выглядит как обычно; бывает, что синдром затрагивает почки. В любом случае у женщин, столкнувшихся с диагнозом, отсутствует менструация. Выносить беременность самостоятельно женщина не может, зато может стать генетической матерью ребёнка, которого выносит суррогатная мать. Точные причины аномалии неизвестны , а сам синдром встречается примерно у 1 из женщин.
